Doenças neuromusculares
Conteúdo em revisão pela equipe médica.
O que é, sintomas e diagnóstico
A CIDP é uma doença autoimune crônica dos nervos periféricos, na qual o sistema imunológico ataca a bainha de mielina das raízes e dos nervos. É rara (da ordem de poucos casos por 100 mil habitantes), mas importante reconhecê-la porque é tratável.
Diferentemente da síndrome de Guillain-Barré, que é aguda, a CIDP evolui de forma progressiva ou em surtos ao longo de mais de 8 semanas.
Na forma típica, definida pela diretriz conjunta da Academia Europeia de Neurologia e da Peripheral Nerve Society (EAN/PNS 2021), há fraqueza simétrica proximal e distal dos quatro membros (dificuldade para subir escadas e levantar de cadeiras, além de dificuldade com as mãos), perda de sensibilidade, desequilíbrio e redução ou abolição difusa dos reflexos; existem também variantes focais, distais, motoras e sensitivas puras.¹ O diagnóstico é confirmado pela eletroneuromiografia, que demonstra desmielinização (condução nervosa lentificada, bloqueios de condução), com apoio do líquor (proteína elevada), da ultrassonografia/ressonância dos plexos e, em casos selecionados, da resposta ao tratamento.
Tratamento e acompanhamento
A CIDP responde ao tratamento na maioria dos pacientes.
A diretriz EAN/PNS recomenda como primeira linha a imunoglobulina (intravenosa ou subcutânea) ou os corticoides (prednisona ou pulsos de dexametasona); a plasmaférese é indicada quando ambos falham, e a imunoglobulina é preferida na variante motora.¹ O tratamento de manutenção é ajustado à menor dose e ao maior intervalo que mantenham a resposta – muitos pacientes conseguem, com o tempo, reduzir ou até suspender a medicação -, e imunossupressores adicionais podem ser associados nos casos de difícil controle.
Fisioterapia regular ajuda a preservar força, equilíbrio e função; a dor neuropática, quando presente, é tratada com medicamentos específicos (pregabalina, gabapentina, duloxetina). O acompanhamento regular com o neurologista permite detectar recaídas precocemente e evitar o acúmulo de incapacidade.
Referências científicas
- Van den Bergh PYK, et al. EAN/PNS guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: second revision. J Peripher Nerv Syst. 2021;26(3):242-268. DOI: 10.1111/jns.12455 | PubMed