Doenças neuromusculares
Conteúdo em revisão pela equipe médica.
O que é, sintomas e diagnóstico
A miastenia gravis é a doença autoimune mais comum da junção neuromuscular: anticorpos – na maioria dos casos contra o receptor de acetilcolina (AChR) e, em parte dos pacientes, contra a proteína MuSK – atrapalham a transmissão do sinal do nervo para o músculo.¹ É uma doença rara, que acomete tipicamente mulheres jovens e homens acima dos 50 anos, e sua marca clínica é a fraqueza muscular flutuante e fatigável: piora com o esforço repetido e ao longo do dia, melhora com o repouso.
Os sintomas mais comuns são queda das pálpebras (ptose) e visão dupla; a doença pode se restringir aos olhos (forma ocular) ou generalizar-se, afetando mastigação, deglutição, fala, pescoço, braços e pernas.
O diagnóstico combina o quadro clínico com a dosagem dos anticorpos no sangue e, quando necessário, a eletroneuromiografia com estimulação repetitiva ou fibra única; a tomografia de tórax é obrigatória, pois cerca de 10% dos pacientes têm timoma (tumor do timo).¹ A crise miastênica – fraqueza rápida com dificuldade para engolir ou respirar – é uma emergência médica.
Tratamento e acompanhamento
O tratamento sintomático é feito com a piridostigmina, que melhora a transmissão neuromuscular.
A maioria dos pacientes precisa também de imunossupressão: prednisona (iniciada com cautela, pois pode piorar transitoriamente a fraqueza) e poupadores de corticoide como azatioprina, micofenolato ou rituximabe (especialmente na forma MuSK); nas crises e nas pioras graves usam-se imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese, e a timectomia (retirada cirúrgica do timo) é indicada sempre que há timoma e beneficia também pacientes selecionados sem tumor, com anticorpos anti-AChR.¹ Com tratamento adequado, a grande maioria leva vida normal ou quase normal.
Cuidados práticos importantes: tenha sempre à mão a lista de medicamentos que podem agravar a miastenia (certos antibióticos como aminoglicosídeos e fluoroquinolonas, betabloqueadores, relaxantes musculares, entre outros) e informe o diagnóstico a qualquer médico antes de nova prescrição ou cirurgia; procure emergência imediatamente se houver piora rápida da deglutição ou da respiração.
Referências científicas
- Gilhus NE. Myasthenia Gravis. N Engl J Med. 2016;375(26):2570-2581. DOI: 10.1056/NEJMra1602678 | PubMed